دکترسلام/ درباره بیماریهای خونی بیشتر بدانیم

دکترسلام/ درباره بیماریهای خونی بیشتر بدانیم

فارس/ سلولهای قرمز خون انسان وظیفه اکسیژن رسانی به قسمت های مختلف بدن را به عهده دارند. آنها این کار را از طریق ماده ای در درونشان به نام هموگلوبین انجام می دهند. هموگلوبین دارای دو قسمت است. قسمت اول از چهار زنجیره ( رشته) درست شده است و قسمت دوم را اتم آهن تشکیل می دهد. گلبول قرمز باید به میزان کافی آهن داشته باشد تا بتواند اکسیژن را حمل نماید. همچنین تعداد و شکل ظاهری هموگلوبین باید سالم و طبیعی باشد. اگر تعداد گلبول های قرمز خارج از محدوده طبیعی باشد و یا قسمتی از ساختمان گلبول معیوب باشد، عمر گلبول ها کوتاه شده و زودتر از موعد مقرر (120روز) از بین می روند. به این ترتیب، بیماریهای خونی مختلفی در بدن انسان ایجاد می شود. بعضی از این بیماریها ارثی، بعضی اکتسابی هستند. برخی بیماریهای خونی به شرح زیر می باشد:

1) کم خونی ناشی از خونریزی؛
وقتی فردی دچار خونریزی می شود، در طول یک تا سه روز بخش مایه پلاسما جایگزین می شود. ولی این امر موجب کاهش غلظت گلبول قرمز در خون می شود. در خونریزی های مزمن، فرد نمی تواند آهن را به اندازه ای که از دست می دهد از روده ها جذب کند تا صرف ساخت هموگلوبین نماید. بنابراین اندازه ی گلبول قرمز از حد طبیعی کوچکتر شده و هموگلوبین کمتری را درون خود جا می دهد. این امر باعث می شود تا اکسیژن مورد نیاز بافتها به اندازه کافی به آنها نرسیده و بافتهای بدن دچار کمبود اکسیژن شوند.

2) کم خونی همولیتیک؛
در این بیماری گلبول های قرمز سالم هنگام عبور از طحال و کبد، توسط آنتی بادی هایی که در بدن به علت عفونت، ناسازگاری خونی به دلیل تزریق خون نامتجانس، ناسازگاری خون مادر با نوزاد خود، مصرف بعضی داروها و یا بدون علت خاص تولید شده اند، منهدم می شوند. در این بیماری گلبول های قرمز بسیار شکننده شده و هنگام عبور از مویرگها و طحال به آسانی پاره می شوند. در نتیجه طول عمر گلبول کوتاه گشته و میزان تخریب گلبول از میزان تولید بیشتر می شود در نتیجه بیمار دچار کم خونی شدید می شود.

3) کم خونی مگالوبلاست؛
در مغز استخوان، سلولهائی به نام سلولهای ریشه ای یا خون سازِ چند خاصیتی ( سلولهای زاینده یا بنیادی) وجود دارد. این سلولهای بنیادی به سرعت تکثیر شده و به تعداد بسیار زیادی گلبول قرمز، گلبول سفید و پلاکت تبدیل می شود. گلبول های قرمز برای رشد و بلوغ سریع علاوه بر آهن نیاز به ویتامین B12 و اسید فولیک دارند.کمبود این ویتامینها باعث ناتوانی مغز استخوان در تولید کمی و کیفی گلبول ها شده، و اندازه گلبول ها بزرگتر از حد طبیعی می شود، که در این شرایط ماکروسیت خوانده می شوند. ماکروسیت ها غشائی نازک و شکننده دارند و بجای اینکه مقعرالطرفین باشند، غالباً نامنظم، بزرگ و بیضوی شکل هستند. این سلولهای بد شکل پس از ورود به جریان خون قادر به حمل اکسیژن هستند، اما شکنندگی آنها باعث می شود تا عمر کوتاهی داشته در حدود 1.2ا 1.3حالت طبیعی عمر داشته باشند. این نوع کم خونی را مگالو بلاستیک گویند. این بیماری در صورتی که فقدان ویتامین B12 ،سه تا چهار سال به طول انجامد ایجاد می شود.

4)کم خونی فقر آهن؛
یک نوع کم خونی است که در اثر کمبود آهن بوجود می آید. کم خونی فقر آهن، ممکن است در اثر خونریزی و یا در اثر مصرف کم غذاهای آهن دار بوجود آید. آهن، اساسی ترین ماده ی اولیه ساختمان گلبول قرمز است، چون در انتقال اکسیژن به تمام بدن، نقش اصلی را دارد و در واقع آهن اکسیژن ها را به دوش می کشد و گلبول بدون آنها نمی تواند اکسیژن رسانی را به خوبی انجام دهد. خوردن غذاهایی مانند گوشت قرمز، جگر، مرغ، ماهی و ... در پیشگیری از فقر آهن موثر است. همچنین انواع خشکبار مثل برگ آلو، انجیر خشک و کشمش منابع خوبی از آهن هستند.

5)هموفیلی؛
یک نوع بیماری خونی است که در آن خون منعقد نمی شود، یا به کندی انعقاد حاصل می شود و بیشتر در مردان دیده می شود. علت این بیماری فقدان یکی از عوامل انعقاد خون می باشد. بیشتر مبتلایان به هموفیلی از کمبود فاکتور 8 رنج می برند. علائم به صورت خونریزی از عضلات و مفاصل، سر، گردن، شکم و دستگاه گوارش می باشد. در این افراد سرعت خون ریزی شدیدتر از افراد سالم نیست، بلکه مدت زمان خون ریزی طولانی خواهد بود. این بیماری یک بیماری ارثی است.

6) لوسمی (سرطان خون)؛
معمولاً در هنگام ابتلا به یک بیماری عفونی، تعداد گلبول های سفید زیاد می شوند، تا بدن بتواند با عوامل عفونت مبارزه کند، اما پس از بهبودی تعداد گلبول ها تا حد طبیعی کاهش می یابد. اگر افزایش تعداد گلبول های سفید به طور مداوم و بدون هیچ گونه دلیلی ادامه یابد به آن (لوسمی) گویند. در این حالت مراکز گلبول ساز از نظم خارج شده و به طور زیان باری به تولید گلبول های سفید می پردازند. افزایش تعداد گلبول های سفید، مجالی برای تولید گلبول های قرمز و پلاکت ها باقی نمی گذارند و به همین دلیل تعداد این سلول ها در خون کاهش می یابد؛ در نتیجه این بیماری با کم خونی و خون ریزی های داخلی همراه است.

7 )تالاسمی؛

تالاسمی واژه ای است که از ترکیب دو کلمه تالاسا Thalassa به معنی دریا و Emia امی به معنی خون ساخته شده است و به آن آنمی مدیترانه ای یا آنمی کولی نیز می گویند. این بیماری نخستین بار توسط یک دانشمند آمریکایی به نام دکتر کولی شناخته شد. این بیماری یک بیماری ارثی است، و زمانی که زنجیره های سازنده هموگلوبین دچار اشکال شوند، ایجاد می شود. تالاسمی به دو نوع تالاسمی مینور و تالاسمی ماژور طبقه بندی شده است.
الف) تالاسمی مینور؛

 تالاسمی مینور یک بیماری تلقی نمی شود، بلکه در واقع یک مشخصه خونی است که مانند رنگ پوست به ارث می رسد. زندگی فرد مبتلا به تالاسمی مینور کاملاً عادی است و می تواند به فعالیت های روزمره خود بپردازد. فقط از طریق انجام آزمایش خون می توان این ژن را شناسایی کرد. این افراد در واقع کم خونی مشکل ساز ندارند، اما در صورت ازدواج دو فرد مبتلا به تالاسمی مینور به احتمال 25 درصد فرزندی مبتلا به تالاسمی شدید خواهند داشت.

ب)تالاسمی ماژور؛

 هنگام ساخته شدن گلبول های قرمز در مغز استخوان افراد مبتلا به تالاسمی ماژور به مقدار کافی هموگلوبین ساخته نمی شود و گلبول های قرمز خون این بیماران تقریباً خالی از همو گلوبین است. این بیماری در چند ماه اول زندگی نشانه های واضحی ندارد و بیمار در هنگام تولد طبیعی است، ولی از حدود شش ماهگی ( بین سه ماهگی تا 18 ماهگی) نشانه های بیماری آشکار می شود که عبارتند از؛ رنگ پریدگی، اختلال در خواب و غذا خوردن، حالت تهوع ،. . . و در ادامه زندگی بیمار، تغییر قیافه صورت، اختلال رشد، پوکی استخوان، بلوغ جنسی تأخیری، نارسائی قلبی، اختلال عملکرد غدد داخلی مانند لوزالمعده و بروز دیابت ممکن است، ایجاد شود. بنابر این طول عمر این افراد از حد معمول کوتاه تر است.
اگر تالاسمی شدید باشد و اقدامات درمانی انجام نشود، این بیماری سبب مرگ فرد مبتلا به تالاسمی ماژور در دوران کودکی خواهدشد. با تزریق مکرر خون هر 4 هفته یکبار و حفظ سطح مناسبی از خون می توان طول عمر فرد را افزایش داده و تا حد زیادی از تغییرات استخوانی و اختلال رشد در بیمار جلوگیری کرد. در تالاسمی ماژور عمر گلبول های قرمز به کمتر از 20 روز کاهش می یابد در حالیکه یک گلبول سالم بعد از 120 روز از بین می رود، بنابر این مغز استخوان باید به صورت مداوم گلبول قرمز بسازد، اما به دلیل آنکه گلبولهای جدید نیز بیمار هستند، تنها با تزریق خون می توان به بدن فرد مبتلا به تالاسمی ماژور گلبول قرمز سالم رساند.
انجمن تالاسمی ایران در سال 1370 طرح کشوری پیشگیری از تالاسمی را به وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی ارائه نمود. در سال 1375 این طرح به صورت کشوری به اجرا در آمد. اساس این طرح بر غربالگری کسانی بنا شده است که در آغاز زندگی مشترک قرار دارند. اگر هم زن و هم مرد به صورت پنهان دچار این عارضه باشند ( تالاسمی مینور) در این صورت خطر جدی برای ابتلا فرزندانشان وجود دارد با آزمایش ساده خون و با مطلع شدن از این مشکل به ناچار باید یکی از دو راه زیر را انتخاب کرد؛ 

1) انصراف از ازدواج، که این کار کم خطر ترین، عاقلانه ترین و ارزان ترین راه است.
2) مراجعه به یک آزمایشگاه ژنتیک و پیشگیری از تولد بیمار تالاسمی در هفته های اول بارداری.

البته باید توجه داشت که پیشگیری با کمک آزمایشات ژنتیک ارزان نبوده و موفقیت آن وابسته به بارداری حساب شده و تحت نظر پزشک است. بر اساس آمارهای موجود طی سال های اخیر به دلیل اطلاع رسانی کافی در خصوص پیشگیری قبل از ازدواج ، میزان تولد نوزادان تالاسمی کاهش یافته و از سوی دیگر طول عمر این بیماران در کشورمان رو به افزلیش است.

ویدیو مرتبط :
نحوه تعیین گروه خونی و اهمیت گروه های خونی