سندرم توره ،مروری بر مطالعات انجام شده

مریم ادیبی (اختصاصی میگنا)چکیده هدف : این مطالعه با هدف بررسی متون مربوط بـه ویژگی های سندروم توره و طیف اختلالات عصبی رشدی تیک، به منظور شناخت مشکلات جسمانی، شناختی و محیطی کودکان مبتلا به این اختلال حرکتی و بررسی روش های پیشگیری و درمان آن برای کاهش مشکلات این افراد انجام شده است. روش : بررسی به شکل مطالعه متون موجود صورت گرفت. یافته ها ونتیجه گیری : سندرم توره، یك اختلال موروثی و نورولوژیك می باشد كه پیش از سن 18 سالگی آغاز می شود. مشخصه بارز نشانگان توره تیك های متعدد و مزمن حركتی و صوتی است. افراد مبتلا به نشانگان تورت از هوش طبیعی برخوردار می باشند. این اختلال عموماً با افزایش سن برطرف شده و یا تخفیف می یابد. به دلیل ایجاد اختلال در عملکرد های اجتماعی،تحصیلی و شغلی افراد مبتلا،برای کاهش اثرات و درمان ، لازم است که اقدامات آموزشی و حمایتی به خانواده ها( نحوه برخورد با فرد مبتلا به تیك ) برای تغییر نگرش ها و انتظارات منفی ،انجام شوند. سپس به صورت توأم ، خدمات روانشناسی و دارو درمانی آغاز گردد. هر چند خطرهای بلند مدت و کوتاه مدت استفاده از این داروها موجب می شود؛ متخصصان بالینی ، از این داروها فقط در موارد جدی استفاده کنند، تقریباً 70 درصد از بیماران مبتلا به اختلال توره یا به داروهای هالوپریدول و یا به پیموزاید ، پاسخ مساعدی می دهند و به طور متوسط بعد از مصرف، 70 تا 80 درصد علائم کاسته می شود. داروهای دیگری به نام کلونیدن که یک اگونیست گیرنده آلفا ست تقریباً 25 درصد از فرکانس تیک می کاهد . علیرغم این بهبودی ها ، پیامدهای شدیدی چون تونوس ، بی قراری حرکتی ، حرکتی ، اختلال شناختی و اضافه وزن ،خواب آلودگی و افت فشار خون و نظایر آنها عوامل محدود کننده ای در استفاده از این دارو ها هستند . نكته حائز اهمیت این است که نشانگان توره معمولا با اختلال وسواس اجباری، بیش فعالی-كم توجهی، و مشكلات رفتاری دیگر همراه میباشد. واژگان کلیدی : سندرم توره،اختلال حرکتی،تیک،نشانگان توره - مقدمه تیک ها انقباضات شدید عضلانی – تکراری ،غیر ارادی و سریع هستند که منجر به حرکات اندام ها می شوند.تیک ها معمولا در خواب از بین می روند. تیک در رفتارهای کودکان و نوجوانان، یا پس از محرک و یا در پاسخ به یک میل درونی ظاهر می شود و ممکن است با کذشت زمان،کاهش یا افزایش یابد. هرچند تیک ارادی نیست ولی دربعضی افراد به طور دوره ای مهار می شود. مطابق ویرایش پنجم،راهنمای تشخیص بیماری های روانی، انواع تیک عبارتند از: 1- اختلال تیك صوتی ساده : (SIMPLE PHONIC TICS) سرفه ، پاك كردن گلو،غرغر كردن،پاك كردن بینی،در آوردن صدای حیوانات 2-اختلال تیك صوتی مركب : (COMPLEX PHONIC TICS) تكرار واژه ها و عبارات خارج از متن،هرزه گویی(كلمات مستهجن)پالی لایا (تكرار واژه های خود) مكررگویی (PALILALIA) (تكرار غیر ارادی كلمات و جملات خود)، مكررخوانی(LEXILALIA)(تكرار غیر ارادی كلماتی كه خوانده میشوند)، كوپرولالیا و یا بد دهنی (COPROLALIA)(بیان واژه ها و الفاظ ركیك، قبیح و ممنوعه)،صحبت كردن با خود، تغییر دادن مكرر لحن گفتار، سوت زدن، خندیدن و فریاد كشیدن های ناگهانی. پژواك كلام (ECHOLALIA) تكرار واژه های آخر طرف مقابل . 3- اختلال تیك حركتی ساده : ( SIMPLE MOTOR TICS ) انقباض سریع تكراری گروه های عضلانی: چشمك زدن،حركت ناگهانی گردن،بالا انداختن شانه ها و درهم كشیدن صورت 4- اختلال تیك حركتی مركب : ( COMPLEX MOTOR TICS) هدف دارتر و تشریفاتی تر : حركات آرایشی،بوییدن اشیا،جهش،رفتار های لمسی، پژواك رفتار( تقلید رفتار های مشاهده شده ) حركات زشت و ناشایست. 5- اختلال تیک صوتی-حرکتی توره : مشهورترین و شدیدترین تیک،سندروم دولاتوره یا اختلال توره است. اختلال تیک توره TOURETTE SYNDROME)) در سال 1885 توسط ژیل دولاتوره مطرح شد، و در سال های اخیر توجه زیادی را به خود جلب کرده است. سندروم تیک توره یک اختلال نوروبیولوژیك است که باعث می‌شود افراد به طور مکرر حرکات یا صداهای غیرقابل‌کنترلی را تکرار کنند. این حرکات عموماً شامل پلک‌زدن سریع یا صاف کردن گلو است و ممکن است در هنگام خستگی یا استرس تشدید شود. عضو متاثر از تیک، تعدد، فراوانی، پیچیدگی و شدت تیكها در طی زمان تغییر می كند. تیك ها معمولا سر، و دیگر قسمتهای بدن را در بر می گیرند. مهمترین ویژگی اختلال توره ،وجود تیک های حرکتی چند گانه همراه با یک یا بیش از یک تیک صوتی است.این تیک ها ممکن است به طور همزمان یا طی دوره های مختلفی از بیماری ظاهر شوند و بیشتر درمردان گزارش شده است. علائم اساسی اختلال توره تیك های حركتی متعدد و یك یا چند تیك صوتی است، این نشانه ها ممكن است همزمان یا در زمانهای متفاوتی در خلال بیماری ظاهر شوند، تیك ها طی بیش از یك سال روزی چند بار رخ می دهند. در خلال این مدت فرد هرگز بیش از سه ماه متوالی فاقد تیك نیست . شروع اختلال قبل از 18 سالگی است. تیك ها ناشی از عوارض فیزیولوزیكی مصرف مواد مثل، تحریك كننده ها یا حالات طبی عمومی(مثل بیماری هانتینگتون یا انسفالیت ویروسی پس از عفونت) نیستند. تقریباً در نیمی از افراد مبتلا به این اختلال، اولین علائمی كه ظاهر می شوند. ظهور تیك منفرد مثل، چشمك زدن یا تیك در بخش دیگری از چهره یا بدن است. علائم اولیه می تواند بیرون آوردن زبان، قوز كردن، جست و خیز، جهش، صاف كردن گلو لكنت زبان، بیان كلمات یا صداها و كوپرولالیا را شامل شود. دیگر موارد با علائم متعدد شروع می شوند. شایع ترین علامت وابسته به اختلال توره،وسواس فکری عملی است. شواهد نشان میدهد اختلال توره با اختلال نقص توجه، و مشكلات رفتاری دیگرمرتبط و مشابه است. همچنین این اختلال موجب کاهش عزت نفس کودک، تکانشی بودن، نارضایتی اجتماعی،شرم و کمرویی همراه با خلق افسرده می شود از سوی دیگر،عوارض و علائم این اختلال باعث تمسخر و طرد شدگی کودک از سوی همسالان و افت تحصیلی و اضطراب کودک مبتلا از قرار گرفتن در موقعیت های جمعی و درنتیجه، انزوا طلبی وی شده و بطور قابل ملاحظه ای در عملکرد اجتماعی،شغلی یا سایر زمینه های مهم زندگی او در بزرگسالی تاثیر دارد. طبق ویرایش پنجم راهنمای تشخیص و آمار بیماری های روانی، (DSM IV) ،معمولا علائم اولیه سندروم توره در سنین بین 2 تا 10 سالگی ظاهر می‌شود. میانگین سن بروز تیكهای حركتی 7 سالگی وبرای تیک های صوتی11 سالگی عنوان شده است . شیوع اختلال تقریبا در هر 4 یا 5 نفر از10000 نفر نمود می یابد و نسبت ابتلای مرد به زن سه بر یک است. این اختلال معمولا در طول زندگی ادامه می یابد، با وجود این دوره هایی از بهبود ممكن است از هفته ها تا سالها طول بكشد. در بیشتر موارد، شدت ، فراوانی و تنوع علائم در خلال نوجوانی و بزرگسالی كاهش می یابد.در دیگر موارد، علائم معمولا تا اوایل بزرگسالی ،قبل از 18 سالگی، كاملاً ناپدید می شوند. از نظر سبب شناسی ،سندرم توره ، یك اختلال نوروبیولوژیك است كه نشانه ها و علائم آن رفتار را تحت تاثیر قرار می دهد. اگر آموزگاران در مورد نشانه های این سندرم آگاهی كافی داشته باشند بسیار كمك كننده است چرا كه آنها اغلب بیشترین برخورد را با كودك دارند و می توانند رفتار او را در درازمدت مشاهده كنند. علت اصلی این اختلال ناشناخته است اما عوامل ژنتیكی و محیطی هر دو در ایجاد آن دخیل میباشند. متابولیسم غیر طبیعی نوروترانسمیترهای دوپامین و سروتونین در ایجاد آن نقش دارند. در موارد شدید اختلال توره ، تیكها ممكن است با فعالیتهای روزانه ( مثل خواندن یا نوشتن) تداخل كنند. عوارض نادر اختلال توره عبارت اند از صدمه ی جسمی، مثل كوری ناشی از پاره شدن شبكیه چشم ( به دلیل ضربه ی سر یا مصدوم كردن خود)،مشكلات استخوانی(مثل خم شدن زانو، پرش گردن یا خرخاندن سر)‌ و مسائل پوستی ( مثل كندن پوست ). شدت تیك ها ممكن است با تزریق دارو های تحزیك كننده ی سیستم عصبی مركزی افزایش یابد كه پدیده ای دارویی است.تیک‌های شدید که فعالیت‌های روزمره را تحت تاثیر قرار می‌دهد را می‌توان با دارو تخفیف داد. اما هیچ دارویی همه علائم سندروم توره را برطرف نمی‌کند، و داروهای درمان‌کننده این سندروم نیز خود دارای عوارض جانبی قابل‌توجهی هستند. در طول سالیان متمادی روشهای درمانی متنوعی برای مواجهه با مشکلات رفتاری ،شناختی و هیجانی کودکان مبتلا به این اختلال به کار رفته است.در این زمینه بخشی از درمان ها بر مداخلات فردی و بخشی دیگر بر مداخلات خانوادگی ،متمرکز شده اند. به نحوی که برنامه های آموزشی والدین برای حمایت و کمک به مدیریت رفتار فرزندانشان، خانواده درمانی برای بهبود ارتباط ، روان درمانی فردی برای کاهش افسردگی و هراس از مدرسه، رفتاردرمانی و آموزش مهارتهای اجتماعی برای افزایش انعطاف پذیری و تحمل ناکامی در بین همسالان و درمان شناختی – رفتاری برای آموزش حل مساله و افزایش قدرت تمركز و یادگیری بوده است(آکادمی روانپزشکی کودک و نوجوان آمریکا،2007) - نشانه های این اختلال  براساس ملاکهای تشخیص DSM IV ،کودکانی که از اختلال تیک توره رنج می برند،باید موارد زیر را تقریبا هر روز یا متناوباً در طول دوره ای بیش از یک سال،که ضمن آن فاصله های بدون تیک بیش از سه ماه متوالی وجود نداشته است،بروز دهند : ۱- تیک حركتی : كودك تیك های حركتی غیرارادی متعدد دارد. این تیك ها می توانند به صورت پرش های ناگهانی سر، شانه یا حتی كل بدن، چشمك زدن های متناوب یا چرخاندن چشمها، شكلك درآوردن یا رفتارهای متناوب و لمس كردن های مكرر باشند. برخی از این بیماران حركات قالبی بسیار پیچیده پیدا می كنند و حتی ممكن است رفتارهای جبری تكراری نشان دهند، مثل بو كردن اشیاء یا روشن و خاموش كردن پشت سر هم چراغ ها. ۲- تیک صوتی: كودک، مبتلا به تیك های صوتی غیر ارادی متعدد است. این تیك ها شامل: صدا درآوردن از خود و به زبان آوردن لغات یا عبارات كوتاه به صورت غیرارادی، بالا كشیدن بینی، صاف كردن گلو یا سرفه های مكرر، انواع مختلف صدا و فریادهای ناگهانی، خندیدن های غیرارادی پژواك گویی (تكرار كلام اخیر دیگران یا خود) و كوپرولالیه (بر زبان راندن كلماتی كه از لحاط اجتماعی گفتن آنها مناسب و جایز نیست)می باشد. البته این نوع تیك در واقع خیلی شایع نیست اما به نظر می رسد از سایر نشانه های سندرم توره شناخته شده تر باشد. ۳- تکرار شونده: تیک در ضمن روز بارها( معمولا به صورت دوره ای ) تقریبا هر روز یا متناوباً در طول دوره ای بیش از یک سال،که ضمن آن فاصله های بدون تیک بیش از سه ماه متوالی وجود نداشته است،روی دهد.نشانه های بیماری در زمان كوتاهی ظاهر و سپس ناپدید می شود. مثلا ممكن است زمان هایی باشد كه تیك های بیمار بسیار شدیدند و زمان هایی باشد كه بیمار هیچ نشانه و علامتی نداشته باشد.و بالاخره نشانه های توره در طول زمان تغییر می كنند. در یك سن تیك های كودك ممكن است به صورت چشمك زدن و بالا كشیدن بینی باشد و سال بعد به صورت بالا انداختن شانه و صدای كلیك درآوردن با زبان باشد. ۴- غیر ارادی: یك خصوصیت ویژه نگران كننده دیگر،غیرارادی بودن تیك هاست كه با این وجود برخی از بچه ها می توانند به مدت چند ثانیه یا حتی بیشتر آنها را سركوب كنند. در نتیجه كودكی كه تیك های صوتی دارد ممكن است بتواند در مراسم مذهبی خود را كاملا آرام نگاه دارد و بعد در راه رسیدن به خانه آنها را با شدت و یا دفعات بیشتری بیرون بریزد. این خصوصیت توره باعث می شود مردم به اشتباه فكر كنند رفتارهای بیمار عمدی است و یا اینكه كودك یا نوجوان مبتلا، به هیچ وجه تیكی ندارد. در ضمن طبق راهنمای تشخیص و آمار بیماری های روانی،اختلال باید موجب ناراحتی مشخص یا تخریب قابل ملاحظه در عملکرد اجتماعی،شغلی یا سایر زمینه های مهم گردد. همچنین، اختلال ناشی از تأثیر فیزیولوژیک یک ماده( مثل محرک ها ) یا یک اختلال طبی کلی،مثل بیماری هانتینگتون یا التهاب مغزی پس از عفونت ویروسی نباشد و سن شروع قبل از 18 سالگی باشد. تشخیص افتراقی: فرایند افتراق مبتنی بر بررسی وجود حالات طبی عمومی مثل سابقه بیماری هانتینگتون- سكته، سندروم لیش-نیهان،اسكلروز متعدد،انفسالیت های پس از عفونت ویروسی، صدمه سر در خانواده یا سابقه استفاده از دارو است. زمانی كه تیك ها پیامد مستقیم فیزیولوزیك مصرف دارو باشند،‌تشخیض اختلال حركتی ناشی از مصرف داروی تجویز شده كه به گونه ای دیگر مشخص نشده است خواهد بود. migna.ir در بعضی موارد دارو های معینی مثل متیل فنیدیك ممكن است اختلال تیك قبلی را تشدید كند كه در این صورت نیازی به تشخیص اضافی اختلال ناشی از مصرف دارو نیست. همچنین باید تیك ها را از حركات كلیشه ای كه در اختلال حركتی كلیشه ای و اختلالات نافذ مربوط به رشد دیده می شود نیز تمییز داد.   اختلالاتی که ممکن است با تیک اشتباه گرفته شوند: 1-اختلال کُره (CHOREA): اختلال حرکتی ناهنجار و غیر ارادی است که علامت مشخصه آن انقباضات نامنظم و کوتاه و فاقد ریتم میباشد (حرکات تکراری نمیباشند). حركات كره ای شكل عبارت اند از: حرکات سریع و ناگهانی و بدون هدف عضلات صورت، گردن، دستها و پاها. حركات رقصیدن،حركات تصادفی نا منظم، غیر تكراری. این اختلال حرکتی در پی عفونت باکتریایی استرپتوکوکی و همراه با تب روماتیسمی بروز می یابد. 2- اختلال دیستونی(DYSTONIA): به انقباضات غیر ارادی ،شدید،دردناک و پایدار عضلات اطلاق میشود. که ممکن است همه عضلات بدن و یا بخشی از آن را درگیر کند. علت اصلی آن ناشناخته است. اما عوامل ژنتیکی، عدم تعادل مواد شیمیایی بدن، آسیب به مغز و مصرف برخی داروها در ایجاد آن دخیل میباشند. مانند: دیستونی گردنی که در آن عضلات گردن ناگهان به یک سمت چرخیده و گردن ثابت می ماند. 3-میوکلونوس(MYOCLONUS): گرفتگی ماهیچه به پرش و انقباضات سریع و غیر ارادی عضلات گفته میشود.سکسکه کردن یک نوع طبیعی آن است که عضله دیافراگم در آن درگیر میشود.این اختلال معمولا در افراد مبتلا به صرع حساس به نور ایجاد میشود. که میتواند باعث ایجاد حرکات ناهنجار همزمان در دو سمت بدن شود. 4-حركات انتوئید حركات اهسته، نا منظم‌، پیچشی هستند كه معمولا در انگشتان ظاهر می شوند اما اغلب صورت و گردن را نیز در بر می گیرند. 5-حركات همی بالیسمیك ، حركات زمخت و متناوب ، قسمت اعظم یك طرف بدن هستند. اسپاسم ها ، حركات كلیشه ای اهسته تر و طولانی تر از تیك ها هستند . گروههای مختلفی از ماهیچه ها را در بر می گیرند. 6-اسپاسم همی فاشیال ، شامل پرش های ماهیچه ای تكراری نامنظم و یك طرفه ی ماهیچه های صورت هستند. 7- سین كینزیس، حركتی غیر ارادی است كه یك حركت ارادی مثل حركت گوشه ی لب هنگام بستن چشم را همراهی می كند. در بررسی ای که کار احمدی و همکاران (1387) انجام دادند به این نتیجه رسیدند که كودكان مبتلا به توره با اختلال كمبود توجه-بیش فعالی در مقایسه با گروه شاهد، اختلال در حوزه های توجه،برنامه ریزی، حل مسئله (problem solving)،تكانشگری و حافظه كاری نشان دادند كه در گروه كودكان توره به تنهایی كمتر از كودكان توره همراه با كمبود توجه-بیش فعالی بود و بنابراین به نظر می رسد كه اختلالات همراه روی عملكرد اجرایی موثر بوده و باعث تشدید این اختلال می شوند. - سبب شناسی و درمان اختلال توره از دیدگاه های مختلف: 1- دیدگاه تحلیل روانی: نظریه های متفاوتی درباره ی سبب شناسی و ظهور تیك ها ارائه شده است كه هر یك از آنها اساس درمان های متفاوت را تشكیل می دهد. اولین نقطه نظر توسط نظریه پردازان تحلیل روانی ارائه شده است.اگر چه فرنزی(1921)، تیك ها را به عنوان تثبیت لیبیدو روی اعضای واحد می داند، با این وصف، اظهار می دارد كه تیك ممكن است نتیجه یك حادثه دردناك روانی باشد. نظریه پردازان بعدی تفسیرهای دیگری براساس نقطه نظرتحلیل روانی ارائه نموده اند مثلا فنیچل(1945) مكانیزم تبدیل را زیر بنای سندرم تورت می داند. طبق نظریه وی تیك ها نتیجه جابه جایی تكانش های جنسی و خصومت آمیز در فردی است كه ساختمان شخصیت وی در سطح پیش تناسلی رشد تثبیت شده است. ماهلر(1946) تیك ها را به عنوان تكانش های پرخاشگری و حیات می داند كه همواره از طریق تخلیه مرضی رها می گردند. سیم(1969) اظهار می دارد كه منشاء تیك ها تعارضات مربوط به سطح مقعدی رشد است. شاید آنچه موجب كاهش اهمیت تحلیل روانی به عنوان یك نظریه اصلی یا برجسته از نظر سبب شناسی شده، موفقیت كمی بوده كه از طریقه های درمانی به دست آمده است. در بیشتر موارد، درمان تحلیلی عبارت است از نوعی درمانگری كه ان به بیمار انگیزه های غریزی كه علل مشكل وی محسوب می گردد نشان داده شده است. - 2- دیدگاه یادگیری: به دلیل توصیف اولیه یادگیری میج و فنیدل (1957) از تیك به عنوان آموخته شده، نظریه های مربوط به یادگیری همواره به عنوان علت ظهور و استقرار تیك به كار گرفته شده است. یاتز(1975) دو مدل مربوط به یادگیری طرح نموده است: اولین مدل تا حد زیادی براساس كار هال بوده و مدل پاسخگر نامیده می شود؛ دومین مدل برپایه ی كار اسكینر بوده و مدل كنشگر نامیده می شود. در هر دو مورد تیك ها به عنوان پاسخ های آموخته شده مورد توجه قرار می گیرند. الف- مدل پاسخگر: مدل پاسخگر یاتز چنین است كه تیكها ممكن است پاسخ های اجتنابی شرطی شده برای تقلیل تنش هایی باشند كه اساساً در موقعیت های ضایعه گر روانی ظاهر گردیده اند. براساس این نظریه تیك به دیده یك عادت آموخته شده كه بیشترین نیروی عادت را به دست آورده است نگریسته می شود. بنابراین ممكن است این عادت از طریق تشكیل یك عادت منفی یا مغایر با انجام دادن تیك خاموش شود. نتیجه عمیق تر نظریه ی یاتز چنین است كه اگر به فردی تمرین فشرده ای از تیك مورد نظر داده شود، منع واكنشی به سرعت ایجاد خواهد گردید. یعنی وقتی كه منع به نقطه حساسی رسید، شخص مجبور به استراحت می شود و در اثر آن تیك از بین می رود . این عادت موقوف شده تیك با افراط منع واكنشی همراه شده از طریق سائقه تقویت می گردد. با تكرار و تمرین فشرده،‌ یك عادت منفی ( متوقف شدن تیك) كه با عادت منفی ( ظهور تیك ) مغایر است ، ایجاد خواهد گردید . بدیهی است كه تكرار ارادی تیك ها نباید موجب افزایش نیروی عادت گردد. دو روش درمانی دیگر زیر عنوان مدل پاسخ گر طبقه بندی شده است كه عبارت اند از حساسیت زدایی منظم و تقلیل اضطراب از طریق تجویز دارو. حساسیت زدایی منظم همراه با سایر درمانهای رفتاری به كار گرفته شده است. ابرین و برنان(1979) سودمندی به كار گیری داروی تقلیل اضطراب را همراه تمرین فشرده تجربه كرده است. - ب - مدل كنشگر: دومین مدل كه باید براساس نظریه یادگیری مورد توجه قرار گیرد، این است كه تیك ها پاسخ های آموخته شده ای هستند كه از طریق تقویت كنندگان ضمنی استقرار یافته اند. یعنی حالات ضمنی كه این حركات یا در محیط خارجی و یا در درون ارگانیزم از طریق سیستم های بازخورد داخلی ایجاد می كنند تقویت شده، نیرومندی و استحكام رفتار را موجب می گرداند. بدین ترتیب هدف درمان در این مدل عبارت است از ترتیب دادن محرك های بیزار كننده برای یك پاسخ معین به منظور خنثی ساختن اثرات این تقویت كنندگان. بارت(1962) صدای نفرت انگیز را به عنوان محرك بیزار كننده مورد استفاده قرار داده و به روشنی نشان داده است كه برنامه های عاملی تقویت به طور معنی دار در كاهش حركات تیك غیر عادی تاثیر می گذارند. بریرلجی(1967) ضربه زدن را برای درمان تیك سر و گردن انقباضی به كار برده است؛نپلر و سوال (1974) از نمك های بو دار برای تقلیل تیك استفاده كردند. كهن(1972) تعلیم آرامش عضلانی را مورد استفاده قرار داده است و اولندیك (1981) از فنون ثبت جزئیات رفتار توسط خود فرد استفاده كرده است. ازرین و نان (1973) یك روش معكوس سازی عادت را كه در ان درمانجو یك الگوی رفتاری مغایر با تیك را انجام می دهد به كار برده است. - 3- دیدگاه پزشكی( تشخیص و ویژگی های بالینی): در تشخیص توره ابتدا باید پزشك با بررسی سابقه تیك های حركتی و حداقل یك تیك صوتی در مقطعی اختلال را تشخیص دهد . طبق تیك ها باید بارها در روز و تقریبا در روز به مدت بیش از یكسال دوام داشته باشند.در دو نقطه نظر ژنتیكی و عصبی بحث می شود كه بحث دربا ره سبب شناسی آنها مختصر می باشد زیرا اساساً تمام توجه ها معطوف به شناخت علل سندرم توره بوده است كه معمولاً با تیك های دیگر اشتباه می شود. - الف - سبب شناسی ژنتیكی: آسیب پذیری در برابر اختلال توره و اختلالات مربوط به آن با الگوی غالب اتوزومی منتقل می شود. چنین آسیب پذیری دلالت بر آن دارد كه كودك زمینه ژنتیكی یا سرشتی را برای رشد اختلال تیك دریافت می دارد؛ نوع و شدت اختلال ممكن است از نسلی به نسل دیگر متفاوت باشد. البته تمام كسانی كه آسیب پذیری ژنتیكی را به ارث می برند علائم اختلال توره را نشان نمی دهند. تاثیر پذیری از جنس مونث حدود 70 درصد و از جنس مذكر 99 درصد است. در بین حدود 10 درصد از كسانی كه مبتلا به اختلال توره هستند شواهدی مبنی بر الگوی خانوادگی مشاهده نمی شود. افرادی كه دارای اختلال توره غیر ژنتیكی هستند معمولاً به یك اختلال روانی دیگر ( مثل، اختلال نافذ مربوط به رشد) یا یك حالت طبی عمومی ( مثل یك اختلال تشنجی) مبتلا هستند. هم اكنون پذیرفته شده است كه این بیماری و مشكلات همراه آن اختلالی ارثی است و اغلب می توانیم بسیاری از علائم بیماری از جمله تیك های حركتی و رفتارهای همراه با آنها را در اعضای دیگر خانواده بیمار مشاهده كنیم و البته همانند سایر اختلالاتی كه ارثی هستند والدین این بیماران در مورد انتقال ارثی این مشكل به فرزندان خود احساس گناه می كنند. لذا به هنگام صحبت در رابطه با مشكلات بیماران باید به این نكته نیز توجه كافی داشت. در اختلال توره، دلایل ژنتیک یا عصب شناختی در توجیه سبب شناختی اختلال ،نقش قویتری دارند و عوامل روانی در تشدید یا تخفیف آن مطرح می شوند. بررسی دو قلوه ها و مطالعات خانوادگی نشان داده اند که عوامل ژنتیک در انتقال این اختلال نقش مؤثری دارند( پل و لکمن،1988). میزان همگامی در ابتلا به این اختلال توره در دو قلو های یک تخمکی بیش از 50 در صد است در حالی که این میزان در دو قلو های دو تخمکی نزدیک 10 در صد است( پراین و دیگران،1986). اگر دو قلو هایی با اختلال تیک حرکتی مزمن در این گروه قرار گیرند این رقم ها برای دو قلو های یک تخمکی 70 درصد،برای دو قلو های دو تخمکی به 30 درصد افزایش می یابد. این اختلاف چشمگیر در همگامی جفت های یک و دو تخمکی نشان دهنده نقش پر اهمیت عوامل ژنتیک در سبب شناسی توره است.migna.ir در عین حال ،این رقم ها نشان می دهند که عوامل غیر ژنتیک در ماهیت و شدت این اختلال نقشی با اهمیت و اساسی دارند. در پژوهشی که دکتر میترا حکیم شوشتری(1387) درباره اینکه عفونت و پاسخ های ایمنی در پاتوژنز سندرم تورت نقش دارند، انجام داده است ،30 کودک و نوجوان مبتلا به سندرم تورت با 28 کودک و نوجوان سالم از نظر سن، نژاد و جنس همتاسازی شدند . این مطالعه با این فرضیه انجام شد که کودکان مبتلا به توره در مقایسه با گروه شاهد بیان تغییر یافتۀ ژنی دارند . علائم توره در دوران کودکی با سن تغییر پیدا می کند. آیا تغییر در بیان ژنی با گروه کودکان طبیعی متفاوت است؟ بررسی ها نشان داد که، تفاوت کلی میان بیماران مبتلا به تورت و گروه شاهد دیده نشده . اما یافته های پیشنهاد می کند که بیان ژن ها درسیستم ایمنی و تخریب پروتئینی بین افراد طبیعی و افراد مبتلا به سندرم تورت متفاوت است. - ب - سبب شناسی عصبی (عوامل نوروشیمیایی و نورو آناتونیك): تحقیقات جمع اوری شده در این زمینه پیشنهاد می كند كه نشانه های مرضی به تیك كه در اختلال تورت یافت می شود نتیجه اختلال در سوخت و ساز است كه موجب بدكاری آنزیم یا انتقال دهنده های عصبی مركزی می گردد. ویلسون و دیگران معتقد هستند كه ممكن است اختلال تورت از نظر اساس بالینی و زیست شیمیایی شبیه به بیماری پاركینسون باشد كه اختلالی است عصبی به صورت لرزش حركتی، فقدان نیروی تكلم و نشانه های پسیكوتیكی كه علت آن كمبود دوپامین در استراتوم و یك نارسایی پیش سیناپسی است. هر چند در شماری از بیماران فقدان حساسیت استراتال نسبت به دوپامین ملاحظه شده است كه یك نارسایی بعد از سیناپس است. این اختلافات آسیب شناختی موجب درمانهای متفاوت شده است. یعنی گروه اول به لوادوپا، كه داروی مربوط به این اختلال، پاسخ داده اند ولی گروه دوم پاسخ نداده اند. داروهای آنتاگونیست دوپامین،هالوپریدول،فلوفنازین،پیموزاید در كاهش تیك مؤثرند. متیل فندیت،آمفتامین،پمولین ،كوكایین میل به تشدید تیك دارند. مواد افیونی در پیدایش تیك و اختلال وسواسی – جبری سهیم هستند . برخی از درمانهای به کار برده شده که موجب کاهش نشانه های اختلال شده است: 1 - آموزش خانواده ( نحوه برخورد با فرد مبتلا به تیك ) راهکار درمانی اولیه در سندرم تورت آموزش و راز گشایی ازعلایم است. افرادی که با بیمار در تماس مکررند بایستی مطالبی درخصوص تیک ها و نوسانات و اختلالات محتمل هم زمان با آن بدانند. مهم است که به مردم یادآوری شود که تقاضای مداوم از کودک برای کنترل تیک ها فایده ای ندارد. چنین تقاضاهایی سبب بروز تنش و تشدید علایم می شود. هدف باید افزایش تحمل پذیری نسبت به علایم باشد. برخی روش های اختصاصی را در این خصوص می توان به کاربرد، مانند کاهش موقعیت های پراسترس یامعذب کننده، فراهم کردن ارزیابی های خصوصی. اقدامات آموزشی و حمایتی که موجب تغییر شکل نگرش ها و انتظارات منفی می شوند، روشهای رفتاری و زمینه عادت زدایی امتحان شوند.گاهی اوقات برای آنكه كودك در خانه و مدرسه به راحتی به فعالیت های روزمره خود ادامه دهد پذیرفتن این حقیقت كه نشانه های بیمار و رفتارهای او در كنترل كودك نیستند و به قصد شیطنت و از روی عمد انجام نمی شوند كافی می باشد. ممكن است حتی لازم باشد كه در مورد این بیماری برای گروه همسالان كودك و والدین او نیز توضیحاتی داده شود تا آنها هم دلیل این رفتارها را از سوی بیمار متوجه شوند. - 2 - درمان دارویی : متعاقب ارزیابی های کامل، اولویت درمان تیک ها یا اختلالات هم زمان باید بر اساس مشکلات ایجاد شده انجام گیرد. پزشکانی که درمان دارویی را در نظر میگیرند باید از ماهیت نوسان تیک ها و اثراختلالات هم زمان روی نتایج مداخلات آگاه باشند. داروهای مسدود کننده دوپامین اولین خط درمان اختلالات تیک هستند و بیشترین شواهد در خصوص تاثیرشان در مطالعات دوسوکور کنترل شده وجود دارد. در تحققاتی که ریچر و همکاران(2006) انجام دادند، معلوم شد که ،سه دارو که بیشتر از بقیه مورد بررسی قرار گرفته اند پیموزاید، هالوپریدول و ریسپریدون می باشند. به دلیل کمتر بودن عوارض دراز مدت آنتی سایکوتیک های آتی در mg 2 تا 10 / یا الانزاپین 5 mg 0 تا 4 / پیک از قبیل ریسپریدون 5روز ارجح هستند. خطر عوارض دراز مدت به ویژه سندرم تأخیری در بیماران دچار تورت نامعلوم است، لذا این داروها باید در حداقل مقدار مؤثر بکار روند و کوشش جهت کاهش مقدار و قطع آنها به صورت دوره ای انجام شود. نقش سایر نورولپتیک های آتی پیک دیگر مثل کوئتیاپین نیاز به بررسی های بیشتری دارد. سه mg در شروع و تا حداکثر 25 mg 12/ تترابنازین با مقدار 5بار در روز یک تخلیه کننده منوآمینی است که اساساً از طریق مهارآزادسازی دوپامین عمل می کند. این دارو ممکن است در درمان تیک ها مؤثر باشد و بر خلاف نورولپتیک ها عوارض دراز مدت عمده ای در مقدارهای کم ندارد. نقش واقعی تترابنازین در درمان تیک نیاز به مطالعات آینده نگر دیگری دارد. ضمناً این دارو در مقدارهای بالا از خطر بالقوه القای افسردگی و پارکینسونیسم برخوردار است. (هالوپریدول،تری فلئوپرازین،پیموزاید،كلویندین) هر چند خطرهای بلند مدت و کوتاه مدت استفاده از این داروها موجب می شود متخصصان بالینی ، از این داروها فقط در موارد جدی استفاده کنند، تقریباً 70 درصد از بیماران مبتلا به اختلال توره یا به داروهای هالوپریدول و یا به پیموزاید، پاسخ مساعدی می دهند و به طور متوسط بعد از مصرف، 70 تا 80 درصد علائم کاسته می شود. داروهای دیگری به نام کلونیدن که یک اگونیست گیرنده آلفا ست تقریباً 25 درصد از فرکانس تیک می کاهد . علی رغم این بهبودی ها ، پیامدی شدیدی چون تونوس ، بی قراری حرکتی ، حرکتی ، اختلال شناختی و اضافه وزن ،خواب آلودگی و افت فشار خون و نظایر آنها عوامل محدود کننده ای در استفاده از این دارو ها هستند . بسیاری از داروهای به کار رفته در درمان تیک خصوصیات خواب آوری یا آرام بخشی دارند مانند نورولپتیک های آتیپیک،کلونازپام، باکلوفن، و کلونیدین. - 3- رفتار درمانی شواهد قدرتمندی حاصل از کارآزمایی هایی کنترل شده وجود دارد که از به کارگیری رفتار درمانی حمایت می کند. در این میان به ویژه آموزش وارونه سازی عادت به عنوان یک درمان جایگزین یا همراه با درمان دارویی در سندرم تورت از سایر روش ها مؤثرتر بوده است.با این وجود این روش درمانی نیاز به صرف زمان کافی توسطدرمانگر دارد و اثرات دراز مدت آن مشخص نمی باشد.(محبوبه فیروزکوهی،1387) - 4-درمان های جراحی اعصاب روش های مختلفی برای جراحی اعصاب شامل لوکوتومی بای مدیان قدامی لوب فرونتال و لوبوتومی پره فرونتال، سینگولوتومی قدامی و لوکوتومی لیمبیک در بیماران دچار تیک های شدید بکار رفته است و با نتایجی همراه بوده است. هیچ کدام از این روشها در مطالعات نمونه شاهد بررسی نشده اند. اخیراً به خاطر عوارض جانبی کمتر و توانایی دستیابی به نواحی عمی قتر روش تحریک عمیق مغز به عنوان درمان جراحی جایگزین برای تیکهای غیرقابل درمان توصیه شده است. یک بررسی مروری اخیراً نشان داده است که در مواردانتخاب شده این روش بسیار مؤثر بوده است. با این وجود درک کامل تر اثرات این روش در سندرم تورت مستلزم توسعه الگو های پاتوفیزیولوژیک بهتر و تکمیل کارآزمایی های بزرگتر برای مشخص کردن مکا نها و راهکارهایی می باشد که برای فنوتیپ های مختلف بهترین اثر درمانی را داشته باشند.(محبوبه فیروزکوهی،1387) - بحث و نتیجه گیری بررسی ها نشان میدهد که مبتلایان هرگز به خاطر این اختلال مراجعه نمی کنند، به دلیل ماهیت متناوب علایمشان، نادیده گرفتن اختلال یا به خاطر اثر کمی که علایم در زندگی روزمره شان ایجاد می کند. آنهایی که برای درمان مراجعه می کنند معمولاً علایم شدیدتری دارند. افراد دچار تیک به تنهایی و بدون هم ابتلایی ها بخش ناچیزی از این بیماران را تشکیل می دهند. کودکان مبتلا اغلب به خاطر سایر اختلالات هم زمان نزد پزشک آورده می شوند (مانند اختلالات یادگیری یا مشکلات رفتاری مثل علائم وسواسی جبری، پرفعالیتی، لج بازی، فوران خشم و اختلال سلوک). سندرم تورت تنها زمانی کشف می گردد،که متخصص این علایم را به اختلالات هم ابتلایی سندرم توره ربط بدهد. با این وجود در برخی موارد تیك ها به شدت آزاردهنده می شوند و آن قدر كودك را رنج می دهند كه به درمان طبی نیاز می شود. - متاسفانه هیچ قرص جادویی وجود ندارد كه بتواند نشانه ها و علائم بیمار را بهبود بخشد و هیچ عوارض جانبی منفی هم نداشته باشد. بسیاری از داروهای مورد استفاده كنونی برای سندرم تورت عوارض جانبی احتمالی دارند كه عبارتند از: افزایش وزن، گیجی و منگی و كندی سرعت تفكر. علاوه بر اینها یك جا بند نشدن، نشانه های افسردگی، هراس از مدرسه یا حتی ایجاد واكنش های آلرژیك شدید نیز ممكن است روی دهند. در نتیجه داروهایی كه می توانند به بیمار كمك كنند قادرند كودك را خواب آلوده كنند و یا قدرت تمركز و یادگیری او را در مدرسه كمی كاهش دهند. علاوه بر این در حالی كه این داروها از نشانه های بیمار می كاهند به ندرت می توانند این نشانه ها را كاملا از بین ببرند. پس مصرف داروهای مزبور در واقع یك معامله است و پزشك و خانواده بیمار با هم تصمیم خواهند گرفت كه آیا منافع مصرف آنها ارزش مشكلاتی كه ممكن است ایجاد كنند را دارند یا نه. در این بین اطلاعاتی كه آموزگاران از عملكرد روزانه كودك در مدرسه به دست می آورند در روند این تصمیم گیری بسیار اهمیت می یابد. بایستی با والدین، معلم ها، دوستان و همکلاسی ها و خود بیمار در مورد بیماری صحبت شود. اگر تیک با فعالیتهای روزانه اجتماعی تداخل کند و یا احتمال آسیب فیزیکی داشته باشد بایستی درمان شود. داروهایی نظیر هالوپریدول، پیموزاید، ریسپریدون و تترابنازین ممکن است تجویز شوند لازم نیست که تیک بطور کامل از بین برود، چرا که برای از بین بردن کامل تیکها ممکن است به مقادیر بالای دارو نیاز باشد و عوارض داروها گاهی بیش از فواید آنهاست و حتی پس از قطع دارو نیز ممکن است ادامه یابد یا حتی بعضی عوارض ماه ها پس از قطع دارو شروع شوند. گاهی برای بعضی تیک های مقاوم به داروهای خوراکی، از تزریق سم بوتولینوم (دیسپورت) درون عضلات مسئول بروز تیک استفاده می شود. رفتار درمانی و دارو (نظیر ریتالین یا متیل فنیدیت و کلونیدین؛ داروهای ضد افسردگی) برای اختلالات همراه تیک نظیر بیش فعالی و وسواس گاهی لازم است، و برخی از همین داروها تیک را تشدید می کنند. -- تهیه كننده : مریم ادیبـی دانشجوی کارشناسی ارشد روان شناسی عمومی، دانشگاه آزاد واحد علوم وتحقیقات تهران - منابـع: 1- متن تجدید نظر شده راهنمای تشخیصی آماری اختلالات روانی: انجمن روانپزشكی امریكا(2000): ترجمه دكتر محمد رضا نیك خو: چاپ چهارم 2- آزاد، حسین(1386): روانشناسی مرضی كودك: تهران: انتشارات پاژنگ: چاپ ششم 3-ریچاردپی،هالجین(2003): آسیب شناسی روانی: ترجمه سید یحیی سید محمدی: تهران:نشر روان: چاپ پنجم 4- اریك جی،ماش-راسلای،باركلی: روانشناسی مرضی كودك: ترجمه حسن تو زنده جانی-جهانشیر توكلی زاده- نسرین كمال پور: مشهد: اوای كلك-مرندیز: 1383، چاپ اول 5-فصل نامه انجمن روانپزشکی کودک و نوجوان ایران ،شماره 7 بهار 1387بیان متفاوت ژنی وابسته به سن در سندرم تورت دکتر میترا حکیم شوشتری(فوق تخصص روان پزشکی کودک و نوجوان) 6-فصلنامه انجمن روانپزشکی کودک و نوجوان ایرانشماره 7 بهار 1387تنها در خانه-دکتر الهام شیرازی(فوق تخصص روان پزشکی کودک و نوجوان) 7-اسماعیلی تقی، خوشابی کتایون. سندرم توره. مجله روانپزشكی و روانشناسی بالینی ایران. 1376; 3 (3) :73-100 8-فصلنامه انجمن روانپزشکی کودک و نوجوان ایران-شماره 7 بهار 1387سندرم تورت و طیف اختلالات عصبی رشدی تیک(دکتر سید رضا حسینی؛ دستیار روان پزشکی)دکتر محبوبه فیروزکوهی؛ دستیار فوق تخصصی روا نپزشکی کودک و نوجوان 9- مجله دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی تهران - 1389/9/10 - جلد:68 - شماره:9؛ثمیله نوربخش،بهروز جلیلی،احمدرضا شمشیری،الهام شیرازی و دیگران 10مجله دانشكده پزشكی اصفهان، سال بیست و چهارم، شماره 82،بررسی كاركردهای اجرایی در مبتلایان به سندرم توره با و بدون اختلال كمبود توجه و بیش فعالی ،دكتر مژگان كاراحمدی، دكتر زهرا شهریور 11-فصل نامه انجمن روا نپزشکی کودک و نوجوان ایران-شماره 7 بهار 1387نازک شدن کورتکس حسی حرکتی در کودکان مبتلا به سندرم تورت،دکتر میترا حکیم شوشتری 12- فصل نامه انجمن روا نپزشکی کودک و نوجوان ایران-شماره 7 بهار 1387 یافته های بالینی اختلال تورت بین فرهنگ ها، مطالعه مقایسه ای بین امارات متحده عربی و انگلیس دکتر میترا حکیم شوشتری 1 13Tourettesyndromeandobsessivecompulsivedisorder:Compulsivity along thecontinuum ClareM.Eddy a,b, AndreaE.Cavanna a,b,c,d,n K.J. Blacketal./JournalofObsessiveCompulsiveandRelatedDisorders3(2014)359–362 14-ProgressinresearchonTourettesyndrome KevinJ.Black a,n, JosephJankovic b, TamaraHershey c, KevinSt.P.McNaught d, Jonathan W.Mink e, JohnWalkup f K.J. Blacketal./JournalofObsessiveCompulsiveandRelatedDisorders3(2014)359–362 15-BehavioraltreatmentsforTourettesyndrome$ Matthew R.Capriotti a, MichaelB.Himle b, DouglasW.Woods c,n K.J. Blacketal./JournalofObsessiveCompulsiveandRelatedDisorders3(2014)359–362 16-Clinical featuresofTourettesyndromeandticdisorders James F.Leckman n, RobertA.King,MichaelH.Bloch K.J. Blacketal./JournalofObsessiveCompulsiveandRelatedDisorders3(2014)359–362 17-Tourettesyndromeandobsessivecompulsivedisorder:Compulsivity along thecontinuum ClareM.Eddy a,b, AndreaE.Cavanna a,b,c,d,n K.J. Blacketal./JournalofObsessiveCompulsiveandRelatedDisorders3(2014)359–362 18-New treatmentmodelsforcompulsivedisorders Jon E.Granta,n, NaomiFinebergb, MichaelvanAmeringenc, Danielle Cathd, HennyVissere, LiorCarmif,g, StefanoPallantih, Eric Hollanderi, AntonJ.L.M.vanBalkomj K.J. Blacketal./JournalofObsessiveCompulsiveandRelatedDisorders3(2014)359–362 19-The genetics of Tourette syndrome Hao Deng, Kai Gao and Joseph Jankovic K.J. Blacketal./JournalofObsessiveCompulsiveandRelatedDisorders3(2014)359–362New treatmentmodelsforcompulsivedisorders Jon E.Granta,n, NaomiFinebergb, MichaelvanAmeringenc, Danielle Cathd, HennyVissere, LiorCarmif,g, StefanoPallantih, Eric Hollanderi, AntonJ.L.M.vanBalkomj